کُشنده‌ترین بیماری‌ها؛ از بی‌خوابی خانوادگی مرگ‌آور تا بیماری خنده

برخی بیماری‌ها آن‌چنان مخرب هستند که هیچ شانسی برای بقا باقی نمی‌گذارند و نرخ مرگ‌ومیر آن‌ها به ۱۰۰ درصد می‌رسد. خوشبختانه، به لطف پیشرفت‌های پزشکی، این بیماری‌ها بسیار نادر هستند. در این مطلب، نگاهی به این بیماری‌های نادر اما مرگ‌بار خواهیم انداخت و بررسی خواهیم کرد که چرا به عنوان کشنده‌ترین بیماری‌های تاریخ بشر شناخته می‌شوند.

بیماری کروتزفلد-جاکوب (CJD)

بیماری کروتزفلد-جاکوب (CJD) که به عنوان جنون گاوی نیز شناخته می‌شود، توسط مرکز کنترل بیماری‌های آمریکا (CDC) به عنوان بیماری «همیشه کشنده» توصیف شده است. این بیماری باعث می‌شود پروتئین‌هایی در مغز به نام پریون به طور غیرعادی دچار چین‌خوردگی شده و باعث آسیب مغزی و مرگ شوند.

بیشتر موارد این بیماری به طور تصادفی رخ می‌دهد، اما می‌تواند به صورت ژنتیکی، در صورتی که یکی از والدین جهش ژنتیکی مرتبط با این بیماری را داشته باشد نیز منتقل شود. این بیماری بسیار نادر است و تنها یک نفر از هر ۹ میلیون نفر به آن مبتلا می‌شود.

علائم اولیه شامل از دست دادن حافظه، اختلال در تفکر، تغییرات شخصیتی، و حرکات ناگهانی و غیرارادی است. این علائم به سرعت پیشرفت می‌کنند و بیشتر بیماران ظرف یک سال جان خود را از دست می‌دهند.

بی‌خوابی خانوادگی مرگ‌آور (FFI)

تصور کنید یک بیماری ژنتیکی نه‌تنها خواب شما را از بین ببرد بلکه جانتان را نیز بگیرد. این دقیقاً همان چیزی است که بیماری بی‌خوابی کُشنده خانوادگی (FFI) انجام می‌دهد.

این بیماری نادر مغز و سیستم عصبی مرکزی را درگیر می‌کند و باعث بی‌خوابی مداوم، از دست دادن حافظه، و تشدید انقباضات عضلانی می‌شود. FFI یک بیماری پیش‌رونده است و هیچ درمانی برای آن وجود ندارد.

در سراسر جهان تنها بین ۵۰ تا ۷۰ خانواده به این بیماری مبتلا هستند.

هاری

هاری یکی از مرگ‌بارترین بیماری‌های شناخته‌شده است، به طوری که تاکنون کمتر از ۲۰ مورد از آن نجات یافته‌اند

این بیماری در ابتدا با علائمی شبیه به آنفولانزا و احساس خارشی عجیب در محل گازگرفتگی آغاز می‌شود، اما به تدریج علائم شدیدی مانند توهم، هراس از آب (هیدروفوبیا) و اختلالات مغزی بروز می‌کند.

هاری در صورت عدم درمان فوری تقریباً همیشه کشنده است.

بیماری خنده (کورو)

کورو، یک اختلال مرگ‌بار مغزی، یکی از عجیب‌ترین پیشینه‌های تاریخ پزشکی را دارد. این بیماری در دهه‌های ۱۹۵۰ و ۱۹۶۰ در میان مردم قبیله‌ای به نام فور در گینه نو شیوع داشت و علت آن رسوم آدم‌خواری بود. بومیان آن را «کورو» به معنی «رعشه» نام گذاشتند.

قربانیان قبل از مرگ، اغلب دچار حملات خنده می‌شدند، به همین دلیل است که گاهی اوقات به آن «بیماری خنده» می‌گویند.

کورو، مانند CJD و FFI، توسط پروتئین‌های پریون ایجاد می‌شد. علائم اولیه شامل لرزش بدن، تغییرات خلق‌وخو، و مشکلات گفتاری بود که به سرعت پیشرفت کرده و باعث ناتوانی کامل و مرگ طی شش ماه تا یک سال می‌شد.

خوشبختانه، با کاهش آدم‌خواری، کورو نیز کاهش یافت و اکنون تقریباً منقرض شده است.

سندرم گرستمن-اشتروسلر-شاینکر (GSS)

سندرم گرستمن-اشتراوسلر-شینکر (GSS) یا سندرم جی‌اس‌اس (GSS) یک بیماری بسیار نادر است که تنها در چند خانواده در سراسر جهان شناسایی شده است.

علائم این بیماری بین ۳۵ تا ۵۵ سالگی آغاز می‌شود و شامل مشکلات تعادلی، زوال عقل، و اختلالات گفتاری است. این بیماری معمولاً طی دو تا ۱۰ سال به ناتوانی شدید و مرگ منجر می‌شود.

هیچ درمانی برای متوقف کردن پیشرفت آن وجود ندارد و درمان‌ها بر مدیریت علائم متمرکز هستند.

قدیمی‌ترین بیماری‌های جهان که هزاران سال پیش شناسایی شدند را هم مطالعه کنید.